کرایوگلوبولینمی چیست-علائم و درمان

کرایوگلوبولین ها پروتئین های غیر طبیعی در خون هستند. این پروتئین ها ممکن است در دمای کمتر از 98.6 فارنهایت (37 درجه سانتیگراد) به هم برسند و تشکیل توده بدهند(کرایوگلوبولینمی). این توده های پروتئینی ژلاتینی می توانند گردش خون شما را مختل کنند، که می تواند به پوست، مفاصل، اعصاب و اندام ها – به ویژه کلیه ها و کبد شما آسیب برساند.

کرایوگلوبولینمی شکلی از واسکولیت است – خانواده ای از اختلالات نادر که با التهاب رگ های خونی مشخص می شود، که می تواند جریان خون را محدود کند و به اندام ها و بافت های حیاتی آسیب برساند. در کرایوگلوبولینمی، پروتئین‌های غیرطبیعی خون به نام کرایوگلوبولین‌ها در دماهای سرد روی هم جمع می‌شوند و جریان خون را محدود می‌کنند و باعث آسیب به پوست، ماهیچه‌ها، اعصاب و اندام‌ها، به‌ویژه کلیه‌ها می‌شوند. به ندرت می تواند بر قلب، مغز و دستگاه گوارش تأثیر بگذارد. کرایوگلوبولینمی تقریباً همیشه در افرادی که ویروس هپاتیت C (HCV) دارند رخ می دهد.

علائم کرایوگلوبولینمی 

افراد مبتلا به کرایوگلوبولینمی ممکن است علائمی داشته باشند یا نداشته باشند. هنگامی که علائم وجود دارد، معمولاً شامل بثورات پوستی با لکه‌های قرمز، یا تغییر رنگ ارغوانی ناشی از خونریزی زیر پوست (پورپورا) است. درد مفاصل یا عضله؛ بی حسی؛ ضعف؛ خستگی؛ و مشکلات تنفسی از علائم ان هستند.

علائم معمولا می آیند و می روند و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

ضایعات پوستی. اکثر افراد مبتلا به کرایوگلوبولینمی دچار ضایعات پوستی ارغوانی رنگ در پاهای خود می شوند. در برخی افراد، زخم پا نیز رخ می دهد.

درد مفاصل. علائمی شبیه به آرتریت روماتوئید در کرایوگلوبولینمی شایع است.

نوروپاتی محیطی. کرایوگلوبولینمی می تواند به اعصاب نوک انگشتان دست و پا آسیب برساند و باعث بی حسی و مشکلات دیگر شود.

علائم کرایوگلوبولینمی بسته به سیستم اندامی که تحت تأثیر قرار می گیرند متفاوت است. برخی از افراد ممکن است هیچ علامتی نداشته باشند به جز افزایش سطح کرایوگلوبولین که در آزمایش خون تشخیص داده می شود. با این حال، هنگامی که علائم وجود دارد، معمولاً شامل موارد زیر است:

بثورات با لکه های قرمز و/یا تغییر رنگ ارغوانی ناشی از خونریزی زیر پوست، که بیشتر قسمت پایین پاها را درگیر می کند. کهیر و همچنین زخم های باز (زخم) و از دست دادن بافت (نکروز) ممکن است ایجاد شود.

خستگی شدید

درد مفاصل

بی حسی، گزگز و/یا احساس سوزش اندام ها، به ویژه دست ها و پاها، ناشی از آسیب عصبی

درد و ضعف عضلانی

تغییر رنگ دست ها در دمای سرد

تورم غدد لنفاوی

درد شکم

آسیب کلیه (توجه: بیمار ممکن است بدون داشتن علائم آسیب کلیه داشته باشد؛ بنابراین، بیماران مبتلا به واسکولیت به هر شکلی باید آزمایش ادرار منظم داشته باشند.)

هنگامی که مغز درگیر می شود، بیمار ممکن است سردرد یا سکته مغزی را تجربه کند. درگیری قلب می تواند باعث درد قفسه سینه و نارسایی احتقانی قلب (سختی در تنفس، تورم پاها) شود.

علل کرایوگلوبولینمی 

کرایوگلوبولینمی با موارد زیر مرتبط است:

عفونت ها

هپاتیت C شایع ترین عفونت مرتبط با کرایوگلوبولینمی است. سایر موارد عبارتند از هپاتیت B، HIV، اپشتین بار، توکسوپلاسموز و مالاریا.

سرطان های خاص

برخی از سرطان های خون، مانند مولتیپل میلوما، ماکروگلوبولینمی والدنستروم و لوسمی لنفوسیتی مزمن، گاهی اوقات می توانند باعث کرایوگلوبولینمی شوند.

اختلالات خود ایمنی

بیماری هایی مانند لوپوس، آرتریت روماتوئید و سندرم شوگرن خطر ابتلا به کرایوگلوبولینمی را افزایش می دهند.

عوامل خطر کرایوگلوبولینمی

عوامل خطر کرایوگلوبولینمی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

جنسیت شما. کرایوگلوبولینمی در زنان بیشتر از مردان رخ می دهد.

سن. علائم کرایوگلوبولینمی معمولا در میانسالی شروع می شود.

بیماری های دیگر. کرایوگلوبولینمی با بیماری هایی مانند هپاتیت C، HIV، مولتیپل میلوما، ماکروگلوبولینمی والدنستروم، لوپوس و سندرم شوگرن همراه است.

درمان کرایوگلوبولینمی 

کرایوگلوبولینمی معمولاً با کورتیکواستروئیدها و داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند درمان می شود. داروهای ضد ویروسی در صورت وجود HCV تجویز می شوند. در صورت عدم درمان، این بیماری می تواند باعث آسیب دائمی بافت و اندام شود، بنابراین ضروری است که در صورت بروز علائم، به سرعت به دنبال مراقبت های پزشکی باشید. عود ممکن است رخ دهد، بنابراین مراقبت های بعدی ضروری است.

درمان کرایوگلوبولینمی به اندام های آسیب دیده، شدت علائم (در صورت وجود علائم) و شرایط زمینه ای بستگی دارد. هنگامی که شرایط همزمان درمان می شود، علائم کرایوگلوبولینمی معمولا بهبود می یابد. برای موارد خفیف، پزشکان ممکن است اجتناب از دمای سرد و درمان درد با داروهای ضد التهابی بدون نسخه را به همراه معاینات منظم برای نظارت بر بیماری پیشنهاد کنند. برای موارد متوسط و شدید، درمان ممکن است شامل موارد زیر باشد:

داروهای ضد ویروسی معمولا برای مبتلایان به HCV تجویز می شود. اگر پزشکان تشخیص دهند که HCV علت کرایوگلوبولینمی است، احتمالاً به متخصص کبد (کبدشناس) ارجاع خواهید شد.

داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی پایه اصلی درمان بیماری های شدید هستند که در آن اندام های حیاتی تحت تاثیر قرار می گیرند.

داروی بیولوژیک  یک گزینه درمانی رایج برای این بیماری است. (داروهای بیولوژیک پروتئین های پیچیده ای هستند که از موجودات زنده مشتق می شوند؛ آنها قسمت های خاصی از سیستم ایمنی را برای کنترل التهاب هدف قرار می دهند.)

هنگامی که بیماران کرایوگلوبولینمی تهدید کننده حیات یا تهدید کننده اندام دارند، پلاسمافرزیس یک گزینه است. این روش توده‌های کرایوگلوبولین‌ها را از پلاسمای خون فیلتر می‌کند و به جلوگیری از انسداد کرایوگلوبولین‌ها در شریان‌ها و محدود کردن جریان خون به اندام‌ها کمک می‌کند.

عوارض جانبی کرایوگلوبولینمی

داروهای مورد استفاده برای درمان کرایوگلوبولینمی دارای عوارض جانبی بالقوه جدی هستند، مانند کاهش توانایی بدن برای مبارزه با عفونت، و از دست دادن بالقوه استخوان (پوکی استخوان) از جمله. بنابراین، مهم است که برای معاینات منظم به پزشک خود مراجعه کنید. ممکن است برای جبران عوارض جانبی داروها تجویز شود. پیشگیری از عفونت نیز بسیار مهم است. در مورد تزریق واکسن آنفولانزا، واکسیناسیون ذات الریه و/یا واکسن زونا با پزشک خود مشورت کنید که می تواند خطر ابتلا به عفونت را کاهش دهد.